全國(guó)首例！兒童重度肥心合并復(fù)雜心律失常，脈沖消融一次解決兩大心臟難題
來(lái)源： 紫牛新聞
2025-09-12 19:56:00
近日，南京兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科采用脈沖電場(chǎng)消融技術(shù)（Pulse Field Ablation，PFA），成功為一對(duì)患有肥厚梗阻性心肌病的雙胞胎兄弟實(shí)施了導(dǎo)管消融術(shù)。其中，哥哥還合并復(fù)雜型心律失常。此次手術(shù)“一站式”解決了左心室流出道梗阻和房室旁路兩大問(wèn)題，為“肥心”患兒爭(zhēng)取了更寶貴的治療時(shí)間和生存機(jī)會(huì)。
兄弟雙雙患有肥心病，哥哥突發(fā)惡性心律失常險(xiǎn)喪命
一對(duì)13歲雙胞胎男孩均患有家族遺傳性的肥厚梗阻性心肌病。隨著他們的成長(zhǎng)，病情也逐漸惡化，出現(xiàn)了活動(dòng)后胸悶、氣促等情況。其中哥哥在學(xué)校跑步后突發(fā)暈厥倒地，幸而經(jīng)自動(dòng)體外除顫器（AED）除顫后救回一命，送到我院檢查后發(fā)現(xiàn)哥哥室間隔最大厚度已達(dá)33mm（正常這個(gè)年齡兒童室間隔厚度在6-8mm），并且還存在左室流出道的梗阻，靜息狀態(tài)下壓差達(dá)到了70mmHg以上（正常在5mmHg以下）。此外，哥哥還存在多源性室性早搏、室性心動(dòng)過(guò)速?gòu)?fù)雜心律失常。同期，弟弟也做了相應(yīng)檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)其心肌肥厚以及左室流出道梗阻的程度均與哥哥情況相似。
正常的孩子室間隔厚度在8mm以?xún)?nèi)，33MM的厚度導(dǎo)致了左心室出口變窄（即心超所提示的“SAM”征陽(yáng)性、左心室流出道梗阻），尤其是在運(yùn)動(dòng)情況下更加嚴(yán)重。此外，肥厚病變的心肌還導(dǎo)致心臟細(xì)胞的“電路”病變，因此，這類(lèi)疾病的孩子極易出現(xiàn)惡性心律失常、心源性猝死！
“哥哥已經(jīng)發(fā)生過(guò)一次心源性猝死，需要盡快給他植入一個(gè)“心臟保鏢”（植入式心臟復(fù)律除顫器ICD）預(yù)防心源性猝死的再次發(fā)生。但I(xiàn)CD不能解決左室流出道梗阻的問(wèn)題、并且左室流出道嚴(yán)重梗阻也是導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)后發(fā)生猝死的高危因素！因此，當(dāng)務(wù)之急是要先解決哥哥的左心室流出道梗阻，隨后再植入ICD。”南京兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科楊世偉主任說(shuō)。
新型治療方式優(yōu)勢(shì)多，安全、高效、并發(fā)癥少
經(jīng)過(guò)院內(nèi)多學(xué)科會(huì)診，團(tuán)隊(duì)反復(fù)推敲了外科室間隔心肌切除、傳統(tǒng)經(jīng)導(dǎo)管射頻消融、酒精化學(xué)消融等數(shù)種治療方案?？紤]到外科手術(shù)需要開(kāi)胸再讓心臟停跳，在體外循環(huán)下切除肥厚的心肌組織，對(duì)兒童創(chuàng)傷較大、且損傷心臟傳導(dǎo)束的風(fēng)險(xiǎn)較高；傳統(tǒng)射頻消融對(duì)肥厚心肌組織造成的損傷深度有限、因此緩解梗阻的程度也有限，此外仍存在一定的損傷心臟傳導(dǎo)束的風(fēng)險(xiǎn)；而酒精化學(xué)消融可控性差，靶向心肌梗死的范圍無(wú)法精準(zhǔn)預(yù)測(cè)、對(duì)年輕患者并非最優(yōu)選擇。
經(jīng)過(guò)充分討論，南京兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科團(tuán)隊(duì)最終決定為兄弟倆實(shí)施新型治療方式——脈沖電場(chǎng)消融術(shù)，“一站式”解決心律失常和心肌肥厚的問(wèn)題。雙胞胎孩子的爸爸術(shù)前提出了疑問(wèn)：“我們聽(tīng)說(shuō)射頻消融能治心臟病，但脈沖消融從沒(méi)了解過(guò)，手術(shù)能成功嗎？”心血管內(nèi)科殷杰副主任醫(yī)師隨后為家長(zhǎng)詳細(xì)解釋了這種新型的治療方法。
脈沖電場(chǎng)消融是一種與射頻消融原理不同，卻更加安全有效的新技術(shù)。射頻消融是通過(guò)電流對(duì)組織加熱使局部病變組織凝固壞死、達(dá)到治療效果。而脈沖電場(chǎng)消融是通過(guò)微秒至納秒級(jí)的高壓電脈沖對(duì)心肌細(xì)胞造成電穿孔，導(dǎo)致靶細(xì)胞凋亡、同時(shí)不破壞細(xì)胞外基質(zhì)。殷杰主任指出，安全性高、消融速度快是其最大的優(yōu)勢(shì)?！靶募〖?xì)胞達(dá)到電穿孔的閾值較低，脈沖消融能夠選擇性地對(duì)心臟組織進(jìn)行消融，而保護(hù)血管、神經(jīng)及心肌周?chē)M織免受損傷，理論上具有更好的安全性。
脈沖消融技術(shù)嶄露頭角，一站式解決兩大難題
7月2日，南京兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科團(tuán)隊(duì)邀請(qǐng)了江蘇省人民醫(yī)院心血管內(nèi)科居維竹主任對(duì)手術(shù)進(jìn)行指導(dǎo)，首先為哥哥進(jìn)行了脈沖電場(chǎng)消融手術(shù)?！跋诋惓Ｅ月?、解決心肌梗阻，要同時(shí)完成兩個(gè)高難度操作，非?？简?yàn)醫(yī)生技術(shù)和耐力?！睏钍纻ブ魅握f(shuō)。
術(shù)中，哥哥不斷發(fā)作心動(dòng)過(guò)速、隨后出現(xiàn)了室顫，立即除顫后恢復(fù)正常心跳。經(jīng)電生理檢查發(fā)現(xiàn)哥哥心臟內(nèi)存在一根異常的電路——房室旁路。在三維電解剖系統(tǒng)的引導(dǎo)下，于二尖瓣環(huán)的后側(cè)壁精準(zhǔn)定位這根異常電路，使用PFA壓力脈沖消融導(dǎo)管對(duì)“犯罪”電路發(fā)放4個(gè)脈沖后，異常電路立即被阻斷。術(shù)后反復(fù)刺激電路未再恢復(fù)、心動(dòng)過(guò)速未再發(fā)作，成功實(shí)現(xiàn)了“房室旁路”的快速精準(zhǔn)消融。
緊接著，團(tuán)隊(duì)通過(guò)三維系統(tǒng)及體外心超的引導(dǎo)，精準(zhǔn)標(biāo)測(cè)了左心室流出道梗阻最顯著的室間隔心肌區(qū)域，采用預(yù)設(shè)的心室肌消融能量參數(shù)，對(duì)靶區(qū)進(jìn)行逐點(diǎn)消融。“此處脈沖消融的另一個(gè)優(yōu)勢(shì)顯現(xiàn)”，殷杰主任介紹，“射頻消融的目標(biāo)打擊深度約3-5mm，而脈沖消融可達(dá)5-8mm，這就意味著一次手術(shù)能‘打薄’更厚的心肌。對(duì)于肥心的孩子來(lái)說(shuō)，心肌每薄1mm，就為后期的治療和移植贏得了更多的時(shí)間和生機(jī)?！毙g(shù)后即刻左室流出道的壓差降至35mmHg以?xún)?nèi)。消融完成后、心內(nèi)科團(tuán)隊(duì)又順利為哥哥植入了ICD。
術(shù)后一個(gè)月哥哥情況良好，未再發(fā)作過(guò)心慌、暈厥，復(fù)查心超壓差也很穩(wěn)定。同時(shí)弟弟也住院接受了脈沖消融治療。楊世偉和殷杰主任采取相同的術(shù)式，順利為弟弟進(jìn)行了室間隔心肌脈沖消融，術(shù)后弟弟的左心室流出道壓差也顯著下降。
此次南京兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科利用PFA脈沖電場(chǎng)消融技術(shù)“一站式”處理了心臟異常傳導(dǎo)電路（房室旁路）和結(jié)構(gòu)異常（心肌肥厚導(dǎo)致左室流出道梗阻），實(shí)現(xiàn)了高效、連續(xù)的“電—結(jié)構(gòu)一體化”，不僅為肥厚型心肌病高危青少年提供了一種安全、精準(zhǔn)的微創(chuàng)治療解決方案，也為治療其他需要深度消融的高風(fēng)險(xiǎn)疾病提供了新思路。
南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科起搏電生理團(tuán)隊(duì)在兒童心律失常診治領(lǐng)域經(jīng)驗(yàn)豐富，每年完成心律失常導(dǎo)管消融、起搏器植入、ICD植入手術(shù)約300例，涉及各種復(fù)雜及嚴(yán)重類(lèi)型的心律失常，包括嬰兒心律失常合并心衰的導(dǎo)管消融、先天性心臟病術(shù)后的復(fù)雜房性及室性心律失常的導(dǎo)管消融、嬰幼兒左束支起搏技術(shù)、惡性心律失常的心臟電風(fēng)暴管理及新型皮下ICD植入技術(shù)等。在國(guó)內(nèi)兒童專(zhuān)科醫(yī)院中處于領(lǐng)先地位。
據(jù)了解，此次案例的成功實(shí)施，是全國(guó)首次將脈沖電場(chǎng)消融技術(shù)用于治療兒童肥厚梗阻性心肌病，同時(shí)也創(chuàng)造了該技術(shù)在國(guó)內(nèi)救治患者的最小年齡紀(jì)錄。
通訊員 仇錦春 張艾萱
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